糖类原发性得病是一种罕见的非朗格汉斯组织细胞增生症，其相似性是慢性多人体器官组织细胞常为。常见临床表现包括骨痛、尿崩症、突眼和黄斑瘤。25%–50% 得病征得原发性可包括神经系统，可是轴内或轴外。昨日，寮国曼谷国立玛希隆国立大学 Siriraj 的医院神经内科的 Srivanitchapoom 博士等发表了一篇关于糖类原发性得病的得传染病报道，刊发在最新一期的 Neurology 杂志。
得病征男性，34 岁，外阴左眼减少伴视物重影、头痛、间歇性发热和体重明显减少 7 同年。体格检查言道泌尿左眼减少，眼球外突，完全性眼肌麻痹。影像学检查结果可见硬脑膜增强，眼球后和多个人体器官包括肾脏和肩主淋巴骨头常为，泌尿股骨头复合骨硬化和溶骨性得原发性（如下示意图）。
眼球后得原发性的得病理前列腺可见泡沫状组织细胞、CD1a 和 S100 比如说，相符糖类原发性得病的诊断。给予静脉注射甲强蜥脚类，后续给予治疗。遗憾的是 4 个同年后，得病征在睡眠中推断原因被害，未行尸检。
示意图. 影像学表现
示意图 A：眼球后骨头常为（如箭头所言道）；示意图 B：头颅 MRI 显言道硬脑膜强化（如箭头所言道）；示意图 C：肩部 CT 显言道常为组织裹泌尿肾和淋巴；示意图 D：Pelvic CT 显言道股骨头复合性溶骨（如三角箭头所言道）和骨硬化得病灶（如箭头所言道）。
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撰稿： 李娜相关新闻
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